根据临床分类及表现，结合皮损特点与组织病理即可诊断，白细胞，血清，泪液，皮肤成纤维细胞内α-半乳糖苷酶减少，可证实诊断。
丘疹型血管角化瘤应与脂溢性角化病，黑色素瘤，色素性基底细胞癌、扁平苔藓和化脓性肉芽肿及其他血管瘤鉴别。局限型血管角化瘤需要与黑色素瘤鉴别。
