得了克拉伯病有什么症状,应该怎么治疗和护理

克拉伯病
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克拉伯病(Krabbe disease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道,因此称为Krabbe病,依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantile familial diffuse sclerosis),为常染色体隐性遗传代谢性疾病,突变基因位于14p。 克拉伯病的基因缺陷,引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。本病预后极差,婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。

基本知识

医保疾病:

患病比例:0.001%

易感人群: 好发于婴幼儿

传染方式:无传染性

并发症:痴呆

治疗常识

就诊科室:内科 神经内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:30%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)

温馨提示

预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询,携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。

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