得了先天性厚甲症有什么症状,应该怎么治疗和护理

先天性厚甲症
先天性厚甲症简介分享到

先天性厚甲症(pachyonychia congenita)是一种少见的甲肥厚性遗传性皮肤病,于1906年由Jadassohn和Lewandowsky首先命名。分类:通常分为四型,Ⅰ型最常见,为Jadassohn-Lewandowsky综合征;Ⅱ型为Jackson-Sertoli综合征;Ⅲ型又名为 Schaferer-Branauer综合征;Ⅳ型又名迟发型先天性厚甲症(pachyonychia congenita tarda)。为常染色体显性遗传病。组织病理显示色素失禁和淀粉样物质沉积。临床上Ⅰ 型先天生厚甲症的特征性表现为指(趾)甲显著肥厚,掌跖角化过度、多汗,肘膝臀部出现毛囊角化过度性皮损等。其中甲改变于出生后出现,但更多见于出生后几个月内,因角化过度导致甲远端向上翘起,出现特征性的门槛样远端角化过度。黏膜白斑多见于舌和口腔,偶尔累及喉部。引起声嘶。此外于足跖受压部可见胼胝,行走可导致水疱。手掌胼胝仅见于手工劳动者。其他各型临床表现与Ⅰ型类似,但Ⅱ型伴发胎生牙,多发性皮脂腺囊肿;Ⅲ型伴发角膜白斑;Ⅳ型发病较晚,于颈、腰、腋窝、大腿、膝的屈侧、臀部和腹部可见色素沉着。

基本知识

医保疾病:

患病比例:0.004%-0.005%

易感人群: 婴幼儿

传染方式:无传染性

并发症:黏膜白斑

治疗常识

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 手术治疗

治疗周期:1-3年或更长

治愈率:1%,以对症治疗为主

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——3000元)

温馨提示

对厚甲行拔除术只能暂时缓解症状。去除甲母质无益于疗效。但甲母质和甲床刮除术为简单且有效的疗法。

一对一极速问医生我要提问