主-肺动脉间隔缺损较罕见,系胚胎发育过程中,动脉主干分隔不完全,在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损,缺损距主动脉瓣0.5cm~1.5cm。大小一般在1.5cm~2.5cm。 Mori将本病分为三型:I型为主一肺动脉间隔近端缺损,Ⅱ型为间隔远端缺损,Ⅲ型为间隔完全缺损。 主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。早期,由于大量血流自主动脉分流至肺动脉,使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加,加重左心室负担,因而引起左心室肥大及劳损,而体循环血流量相对不足,导致发育不良或迟缓。由于肺充血,易招致呼吸系感染。后期,肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变,使肺动脉阻力增加、压力升高,右心室负荷过重,引起左、右心室合并肥大。待肺动脉压力高于主动脉时,形成反向(右至左)分流,出现全身性紫绀。
就诊科室:外科 心胸外科
治疗方式:手术治疗 支持治疗
治疗周期:1-3个月
治愈率:60%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000--50000元)
饮食以高蛋白、低脂肪、多纤维为主,饮食结构以平淡为主,少量多餐。