得了库鲁病有什么症状,应该怎么治疗和护理

库鲁病
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1.组织病理学检查 病变脑组织可见海绵状空泡,淀粉样斑块,神经细胞丢失伴胶质细胞增生,极少白细胞浸润等炎症反应。

2.免疫学检查 多种免疫学方法,如免疫组织化学,免疫印迹,酶联免疫吸附试验(ELISA)等,已用于检测组织中的PrPsc,采用抗PrP27-30抗体,可在经异硫氰酸胍及压热处理或蛋白酶K消化溶解PrPc后的病变组织中检测到PrPsc,单克隆抗体15B3仅能结合PrPsc,因此不需经溶解PrPc的处理即可识别PrPc和PrPsc,取材包括脑,脊髓,扁桃体,脾,淋巴结,视网膜,眼结膜及胸腺等多种组织,应用免疫印迹方法,尚可在脑脊液中检测到一种较具特征性的脑蛋白14-3-3,该蛋白是一种能维持其他蛋白构型稳定的神经元蛋白,正常脑组织中含量丰富但并不出现于脑脊液中,当感染朊毒体时大量脑组织破坏,使脑蛋白14-3-3泄漏于脑脊液中。

3.动物接种试验 将可疑组织匀浆脑内或口服接种于动物(常用鼠,羊等),观察被接种动物的发病情况,发病后取其脑组织活检是否具朊毒体病的特征性病理改变,此法敏感性受种属间屏障限制,且需时较久。

4.分子生物学检查 从患者外周血白细胞提取DNA,对PRNP进行PCR扩增及序列测定,可发现家族遗传性朊毒体病的PRNP特征性突变。

脑电图,脑地形电图,单光子发射计算机断层成像(SPECT),CT,磁共振和正电子发射断层成像(PET)等对诊断与鉴别有帮助。

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