表皮轻度角化过度和棘层肥厚，表皮突不规则下延，基底细胞层内色素增多，为增生性斑片，一般单发，边缘清楚而不规则，偶或多发，或可融合成网状，皮损内一般有粗大的黑色毛发，有时也无毛发，本病可伴发立毛肌平滑肌瘤。实验室检查真皮上部见噬黑素细胞，毛发结构正常。如伴发平滑肌瘤，则真皮内平滑肌纤维明显增多，肌纤维束增粗，排列不规则。
