组织细胞纤维瘤有典型的X线特征，有些学者认为不需经组织学检查，就能对大多数病例作出正确诊断，病变始于长骨的干骺端，靠近骺板，且总在一侧皮质上，膨胀，偏心性，随骨的生长发育病变可以逐渐向骨干移行，病灶内为界限清楚透亮阴影，呈分叶状，卵圆形，周边有一硬化缘，病变纵轴与长骨一致，病变小自 1cm，最大可达15cm，病变发展有侵入髓腔，破坏整个干骺端导致整个皮质变薄，造成病理性骨折，病变可随骺板生长而扩大，骺闭合后病变有可能停止生长。
多发组织细胞纤维瘤影像学也有典型特征性表现，可在同一骨内有多个病灶，也可不在同一骨，病灶之间不连续，单个病变与单发相似，多表现侵入髓腔，病变起始也在干骺端，进一步发展向骨干移行，病变常常对称性存在，这种情况在上肢更为常见，组织细胞纤维瘤导致骨折在下肢病变中更常见。
组织病理：组织形态主要由纤维结缔组织构成，排列成漩涡状或轮辐状，细胞之间为胶原纤维，不同病灶区内有不同数量的胶原纤维和纤维母细胞，这种梭形纤维母细胞被称之为兼性纤维母细胞，病灶内还可见散在或成堆的多核巨细胞，体积小，核一般为3～10个，也可见吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞即泡沫细胞，当大量泡沫细胞存在时，吞噬大量色素，标本呈锈棕色，易误诊为黄色瘤，此外，还可见淋巴细胞和浆细胞分散于组织间，病变内无新生骨形成，周缘可见有反应性骨质硬化增生。
