血管炎是最常见的与RP共存的疾病,包括孤立的皮肤白细胞破碎性血管炎和累及多器官的系统性血管炎。RP可累及各种大小的血管,最常见的为大动脉受累,表现为主动脉的扩张或动脉瘤形成;也存在有显微镜下多动脉炎,这样才可解释RP的皮肤改变、肾脏表现、巩膜炎、听力和前庭功能异常等,RP可与明确的血管炎共存,包括韦格纳肉芽肿、贝赫切特病、结节性多动脉炎等。
RP与多种形式的结缔组织疾病共存,且多数结缔组织疾病先于RP发作前的数月至数年,其中最多见为系统性红斑狼疮,目前推测RP是结缔组织疾病的一部分,在基因学上认为RP是结缔组织病的一个分支,RP病例有合并类风湿关节炎及干燥综合征。
RP与血液系统疾病合并存在,主要为骨髓异常增生症,其中多数为男性,半数合并染色体畸形,急慢性髓性白血病及再生障碍性贫血均已有报告,有报告个别RP合并有霍奇金病。
RP与甲状腺疾病的相关性达4%,如合并突眼性甲状腺肿,非中毒性甲状腺肿,慢性淋巴细胞性甲状腺炎(Hashimoto病),甲状腺功能低下等。
也有文献报告RP与溃疡性结肠炎,原发性胆汁性肝硬化和硬化性胆管炎并存。