可发生消化道和泌尿道出血。皮损可继发感染。可反复发生细菌和病毒性感染，如肺炎，水痘等;可并发淋巴网状系统的恶性肿瘤，10%的患者并发恶性病变，如淋巴瘤，网状细胞肉瘤，网状淋巴细胞肉瘤，恶性网状组织细胞增生症及急性白血病等，常因严重出血，感染，恶性肿瘤而死亡。
