本病病因尚不明确。有人认为与阴茎珍珠疹是类似疾病，但属于异常化生，亦有认为是念珠菌感染，亦可能与长期慢性非特异性刺激有关，但均未能确定。故保持外阴的清洁，经常清洗外阴，性生活后应解小便，洁身自爱、避免多性伴侣增加感染风险，均可有效减少多毛状小阴唇的发病率。
