其临床表现往往是很不典型的，具体说来，可以概括如下：
1、在病程间歇期，可无症状，或仅表现为上腹轻度不适。
2、在急性期，则可出现急性化脓性胆管炎的症状，或不同程度的Charcot三联征，详细来说，表现在以下几个方面：
（1）上腹部疼痛：可表现为典型胆绞痛或持续性胀痛，有的病人疼痛不明显，而寒战发热非常厉害，周期发作，这种周期性的间歇发作是肝内胆管结石的特征性临床表现。
（2）可有长期的胆道病史、或伴有寒战发热、黄疸的急性胆管炎史。
（3）患侧肝区及下胸部有经常性疼痛不适，常放射至背、肩部。
（4）一侧肝管梗阻时，可无黄疸或黄疸甚轻。
（5）合并有重症胆管炎时，全身情况比较严重，且急性发作后恢复较慢。
（6）检查时，肝区压痛和叩击痛明显，肝脏呈不对称性肿大并有压痛。
（7）全身状况受影响明显，90%病人有低蛋白血症，1/3病人有明显贫血。
（8）晚期会有肝、脾肿大及门脉高压表现。
