主要症状是局部疼痛，休息不能减轻，但有些病人仅有轻微间歇痛，临床特点是尽管骨破坏严重，全身情况却依然良好，虽本病发生病理骨折是在恶性骨肿瘤中最常见的，椎体塌陷，可引起严重的神经系统功能障碍，但自然史表明其预后远比弥漫性网状细胞肉瘤为佳，此肿瘤倾向于转移至其他骨骼，区域淋巴结，远隔淋巴结，肝，脾和肾脏，肺转移并不多见，但也确有存在。
