有明显的好发部位，依次为股骨(尤其是近端)，骨盆，肱骨近端，肩胛骨，胫骨近端，软少发生的部位有躯干的其它骨，桡骨，尺骨，足和手(软骨瘤常见于手，少见于躯干骨)，在长骨的中心性软骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端，由于患者一般是生长软骨已消失的成人，肿瘤常侵犯骺端，有时可侵及关节;起源于骨干中段的中心性软骨肉瘤很少见，在诊断时，肿瘤可已侵犯整个长骨的1/3，1/2或更多;骨盆的中心性软骨肉瘤好发于髋臼周围区域(髂骨，坐骨或耻骨);肩胛骨的中心性软骨肉瘤好发于喙突—关节盂区域，骨盆和肩胛骨的中心性软骨肉瘤同样可以侵犯骨的大部分。
症状轻且发展缓慢，病史较长，有时表现为一个局部手术后复发的“软骨瘤样”肿瘤，主要症状是深部疼痛，不剧烈，非持续性，由于肿瘤尚未膨胀到软组织中，常不能触及骨外团块，而仅有轻微的骨增大;在肿瘤的进展期，可形成大的球形骨外团块。
