一、子宫发育异常的几种类型
(一)先天性无子宫及子宫发育不全:
后者指子宫发育停留在胎儿期至青春期前之不同幼稚阶段。
1.先天性无子宫:两侧副中肾管向中线横行伸延而会合,如未到中线前即停止发育,则无子宫形成,先天性无子宫常合并先天性无阴道,但可有正常的输卵管与卵巢,肛诊时在相当于子宫颈,子宫体部位,触不到子宫而只扪到腹膜褶。
2.始基子宫:如两侧副中肾管向中线横行延伸会合后不久即停止发育,则这种子宫很小,多无宫腔或虽有宫腔而无内膜生长,因此亦无月经来潮。
3.幼稚子宫:妊娠晚期或胎儿出生后到青春期以前的任何时期,子宫停止发育,可出现各种不同程度的子宫发育不全,这类子宫的宫颈相对较长,多呈锥形,外口小;子宫体比正常小,常呈极度前屈或后屈,前屈者往往子宫前壁发育不全,后屈者则往往子宫后壁发育不全,幼稚子宫可造成痛经,月经过少,闭经或不孕。
(二)两侧副中肾管会合受阻:
这种类型最为常见,亦具有重要的临床意义,由于其会合受阻的时期及程度不同,可有如下表现:
1.单角子宫:一侧副中肾管发育完好,形成一发育较好的单角子宫伴有一发育正常输卵管,对侧副中肾管发育完全停止,单角子宫的功能可能正常,如妊娠,则妊娠及分娩经过可正常,但亦可能引起流产或难产。
2.残角子宫:一侧副中肾管发育正常,另一侧在发育过程中发生停滞等异常情况,而形成不同程度的残角子宫,多数仅通过纤维条束与对侧的单角子宫联接,由于内膜多半无功能,常无症状出现,如有功能,则在青春期后出现周期性下腹疼痛等经血潴留症状,有些与对侧子宫有一狭窄腔道相通,这种情况下可发生残角子宫妊娠,其症状一如输卵管间质部妊娠,常在妊娠3~4个月破裂,发生严重内出血。
3.盲角子宫:两侧副中肾管发育均较好,但一侧子宫角未与阴道沟通,形成盲角子宫,青春期后月经来潮,有周期性下腹痛,且日渐严重,长期不被发现,经血潴留,可造成子宫积血,输卵管积血,甚至经血可经输卵管伞端开口流入腹腔,可在下腹部触及日益增大的肿块,有的盲角子宫本身具有发育不完全的阴道,但不与正常阴道相通,形成阴道积血后可误诊为阴道囊肿,处理办法:通过矫形手术将盲角子宫与对侧子宫腔或阴道腔沟通。
4.双子宫及重复子宫(对称型):这两种畸形极相似,前者系由于副中肾管发育后完全没有会合,各具一套输卵管,子宫,宫颈及阴道,这种情况比较少见,后者亦称双角双颈型双子宫,系副中肾管完全会合,但中隔完全未吸收,两者区别仅在于,前者两子宫间之间隙较后者宽大,双子宫可有或可无阴道纵隔。
5.双角子宫:两侧副中肾管尾端已大部会合,末端中隔已吸收,故有一个宫颈及一个阴道;但相当于子宫底部会合不全,导致子宫两侧各有一角突出,称双角子宫,如此类畸形程度更轻,表现宫底向内凹陷,根据不同程度,形成所谓马鞍形子宫,心形子宫,弓形子宫,如妊娠可引起流产或胎位异常。
6.纵隔子宫:两侧副中肾管会合后,纵隔未被吸收,将宫体分为两半,但子宫外形完全正常,有时纵隔不完全,导致两个分开的子宫—宫颈间有小通道,故称相通子宫,常伴有阴道纵隔,通道常位于子宫峡部,有时一侧阴道部分闭锁,潴留的经血可通过峡部通道向对侧通畅阴道缓慢流出,因而病人可因经常有陈旧性血性分泌物自阴道流出而就诊。
7.马鞍形子宫:宫底凹陷,程度可不同。
(三)副中肾管会合后管道未贯通:
副中肾管会合后形成子宫的部分,其一部或全部未贯通而形成实质性子宫,亦无内膜,这种子宫除较小外,外观似正常子宫,但无月经。
(四)先天性子宫异位:
子宫或双子宫之一可象卵巢,输卵管一样,移位于腹股沟疝内,子宫亦可停留在胚胎时期的较高位置而不降入盆腔。
子宫脱垂偶可见于出生后各时期,常与脊椎裂并存,多合并有盆底肌肉发育不良。
(五)医源性先天性子宫异常:
先天性子宫异常可发生于某些副中肾管发育异常,伴已烯雌酚综合征病人,在宫内发育阶段受过已烯雌酚影响,导致发生已烯雌酚综合征或有阴道上皮改变的病人中,82%子宫输卵管造影有异常发现,这些异常包括子宫发育不全或子宫增大,T形或弓形子宫,宫腔内出现纤维肌性缩窄带或子宫角,子宫任何部位发生缩窄或子宫下段相对宽阔,宫腔边缘不整齐或息肉状病变,宫腔粘连等。
二、子宫发育异常的临床表现
有些子宫畸形患者可无任何自觉症状,月经,性生活,妊娠,分娩等亦均无异常表现,以至终身不被发现,或于体检时偶被发现,但亦有一部分患者的生殖系统功能受到不同程度影响,到性成熟时,婚后,或孕期,产时,因出现症状才被发现。
(一)月经异常:先天性无子宫或始基子宫患者无月经,幼稚型子宫患者可无月经,亦可有月经过少,迟发,痛经,经期不规则等表现;双子宫,双角子宫患者常可出现月经量过多及经期持续时间延长。
(二)不孕:无子宫,始基子宫,幼稚型子宫等子宫发育不良者,常为不孕主要原因之一。
(三)病理妊娠:发育异常之子宫于妊娠后往往引起流产,早产或胎位异常,偶可发生妊娠期自发性子宫破裂,残角子宫如输卵管通畅,则孕卵可着床于残角子宫内,但由于其子宫肌层发育不良,常于孕期破裂,症状同宫外孕。
(四)产时,产后病理:发育畸形之子宫常并存子宫肌层发育不良,分娩时可因产力异常,宫颈扩张困难,而造成难产甚至子宫破裂,经阴道分娩可能发生胎盘滞留,产后出血或产后感染,双子宫患者妊娠后,妊娠之子宫发育成长,非妊娠之子宫如位于子宫直肠窝,分娩时可造成阻塞性难产,双子宫,双角子宫或纵隔子宫患者,于产后可因非妊娠侧宫腔排出蜕膜而发生出血。