本征多呈慢性经过，其临床表现主要包括两个方面：
1.肝静脉回流障碍表现，常有进行性肝脾肿大，食管，腹壁静脉曲张，腹水和肝区疼痛，腹痛等，黄疸少见，在静脉血栓形成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛，甚至休克死亡，晚期可出现门脉高血，肝硬化表现。
2.下腔静脉回流障碍表现，如下肢水肿，紫绀，浅静脉曲张，色素沉着或溃疡，下肢沉重麻木感，曲张静脉的血流方向呈一致向上的特点。
