多发生于出生后1-5周的婴儿，偶可见于成人。突然发病，初在口周或眼睑四周发生红斑，后迅速蔓延到躯干及四肢近端，甚至泛发全身、皮损处有明显的触痛。在红斑基础上可发生松弛性大疱，1-2天内口周及眼睑四周渗出结痴，可有大片痴皮脱落、在口周留有放射状鞍裂。有人认为此种现象有特殊性诊断意义。其他部位的表皮浅层起皱。稍用力摩擦，表皮即大片剥脱.露出鲜红水肿性糜烂面，即Nikolsky征阳性，状似烫伤。在糜烂处的边缘表皮松弛卷起，手、足皮肤可呈手套样及短袜样剥脱.以后糜烂处颜色由鲜红逐渐转变为紫红色及暗红色，不再剥脱，开始出现糠状脱屑。经过7-14天可以痊愈，但病情重笃者，可导致死亡。多数病人除有唇炎、口腔炎及结膜炎外无其他明显黏膜损害.、一般都有发热、厌食、呕吐、腹泻等全身症状。其合并症可有败血症、蜂窝织炎、肺炎等。疱液和咽拭子培养常阴性.而原发感染处才能培养出致病金葡菌。免疫荧光检查在表皮颗粒层可检出ET-A、ET-B和(或)ET-D。
