先天性发病者多没有复视等表现，后天进行性发病者可伴有复视、混淆视及续发的头晕等症状。
其它体征包括：眼球固定于某个位置，眼球不能转动或轻微转动，牵拉眼球时由明显的阻力。可伴有眼睑下垂，有时向某个方向试图转动时可伴有眼睑大小的改变。眼眶影像学检查可发现眼外肌呈条索状、眼外肌缩小。
