阴道粒细胞肉瘤主要表现为阴道出血或绝经后点滴出血，阴道排液，可有下腹疼痛。阴道块物质硬，局限于皮下或向周围盆腔组织浸润。
因为阴道粒细胞肉瘤极少见，尤其在外周血和骨髓检查正常时，做出诊断往往较困难，必要时可借助于电镜确诊。
阴道粒细胞肉瘤可见于复发的急性髓样白血病，并可和乳腺粒细胞肉瘤同时出现，也有因诊为阴道粒细胞肉瘤而予骨髓活检发现急性髓样白血病的报道。
