脂蛋白肾小球病主要累及肾脏，且以肾小球受损为主，全部患者均存在蛋白尿，有的逐渐进展为肾病范围的蛋白尿，少数病例同时伴有镜下血尿，尽管本病患者血浆胆固醇，三酰甘油及VLDL增加，但常无肾外表现，脂蛋白不在肾外形成栓塞，多数患者表现为对激素治疗呈抵抗，缓慢进展为肾功能衰竭。
