粒细胞减少症是一种血液学异常,如未合并感染,则往往无临床表现,如长期粒细胞减少,部分患者可主诉乏力,困倦,一旦合并感染,则依感染部位不同,出现相应的症状和体征。
1.白细胞减少症 外周血白细胞数<4×109/L,儿童则参考不同年龄的正常值确定。
2.粒细胞减少症 外周血ANC<1.5×109/L。
3.粒细胞缺乏症 外周血ANC<0.5×109/L。
总之,确定上述诊断后,还需按各种原发病的诊断标准,检出原发病,并发感染者,则按各种感染的诊断标准明确之。
1.感染性粒细胞减少症 临床较为常见多在感染发热之后,就诊时发现粒细胞减少,如病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、流感、麻疹等。迁延性肝炎肝脾肿大者常见有粒细胞减少,血中可见少量异型淋巴细胞。细菌感染如伤寒、副伤寒、布氏杆菌、重症金黄色葡萄球菌败血症、革兰阴性杆菌及粟粒型肺结核等均可出现粒细胞减少症。原虫感染者以疟疾为多见,特别是反复发作及伴有脾肿大者。黑热病常有粒细胞减少及坏疽性口腔炎者,在我国已基本消失。
2.药物性粒细胞减少症 一般发生在中年人,常因反复用药,也有时用药量很少就引起严重粒细胞减少,国内报告以氯(合)霉素、磺胺类、复方阿司匹林为多,其中以氯(合)霉素为突出,因为所含硝基苯根,对骨髓造血有毒性作用,它能抑制幼稚细胞DNA及蛋白质合成。
3.放射性所致粒细胞减少症 放射线对粒细胞影响程度与量有明显关系。关于放射线对粒细胞作用机理:一为杀死敏感的造血细胞和成熟粒细胞,二是引起细胞染色体的严重受伤,不仅使粒细胞数量减少,而且使粒细胞的胞浆出现中毒颗粒及空泡、胞核碎裂、溶解及棘突形成。
4.脾性粒细胞减少症乃是脾功能亢进的表现。外周血有粒细胞减少及白细胞总数的减少。骨髓增生呈活跃或明显活跃,粒细胞系呈成熟障碍现象,红细胞、血小板也有不同程度的减少。若脾切除后数小时即可见白细胞明显增多,有时可高达20倍。此白细胞减少的原因,是增大的脾脏脾窦扩张,使白细胞过多的滞留和被破坏。
5.获得性免疫性粒细胞减少症乃结缔组织病及慢性活动性肝炎等引起,均可有粒细胞减少。血清中可查到抗白细胞抗体,使白细胞发生凝集而被肝、脾、肺等器官所破坏。
6.遗传性中性粒细胞减少症 可分两型,①婴儿粒细胞减少症,为常染色体隐性遗传病。②家族性粒细胞减少症,为常染色体显性遗传,发病较晚,可有发作性粒细胞减少,在发作期可发生并发感染。
7.新生儿同种免疫性粒细胞减少症 由于母亲与胎儿血型不同,母体内产生白细胞凝集素,进入胎儿体内,引起白细胞大量破坏,在出生后6~12周内,白细胞明显减少,常合并感染,经过几个月后可逐渐恢复。
8.周期性粒细胞减少症 以婴幼儿为主,呈周期性粒细胞减少,每15~30天发作一次,一般3~4天可恢复,目前对其病因尚不清楚。
9.慢性原因不明性粒细胞减少症 多发生于成年女性,一般临床很少见。多偶然发现,有的患者呈神经衰弱表现。
10.骨髓病性粒细胞减少症 在淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等的部分患者,可出现粒细胞减少。由于本病白细胞减少极易发生感染,主要体征与感染有关。如淋巴结肿大,局部感染可有红、肿、热、痛,也有伴脾脏肿大等。