本病起病隐匿，主要表现为双下肢无力，僵直，并逐渐加重，神经系统检查发现双下肢腱反射亢进，Babinski征阳性，部分患者早期出现括约肌功能障碍，可有不同程度感觉障碍，但通常仅累及双下肢，表现为感觉异常，位置觉，振动觉减退，少部分患者尚可伴发多发性周围神经病，小脑性共济失调，视神经损害，双下肢下运动神经元损害及多肌炎，上肢(除腱反射活跃外)，大脑和脑干一般不受累。
