临床上发生于四肢长骨的骨肉瘤一般具备疼痛，肿胀和功能障碍三大症状，以疼痛最为显著，侵犯周同软组织时局部可出现肿块，皮肤可见怒张的血管，皮温升高。
发生于眼眶的骨肉瘤疼痛明显，向眶内生长可推压眼球移位，与其他肿瘤很难鉴别。眼眶骨肉瘤患者发病迅速，单侧进行性眼球突出，眼球移位，疼痛，眶周麻木，眼睑水肿和结膜充血。当肿瘤起自筛骨或额骨时，继发于一个坚固的，可扪及并常常可见的肿块使眼向下或外侧移位，而肿瘤来自蝶骨翼者则仅产生眼球突出而没有可扪及的肿块。
病程发展快提示眼眶恶性病变，X线平片显示明显的骨破坏或骨化斑，轮廓不清。CT扫描对眼眶骨肉瘤的诊断价值较大，既可以显示骨改变，又可显示病变侵犯范围及软组织继发改变，CT多具备溶骨性改变和肿块共同存在的特征。B型超声检查内回声不均匀，形状不规则，可伴有声影。CDI显示病变内有彩色血流。
