本病可见于任何年龄,但大部分病人诊断时已超过30岁,平均发病年龄为40岁,发病年龄高峰为30~40岁和50~60岁两个年龄段,膜性肾病大多缓慢起病,一般无前驱上呼吸道感染史,少数病人呈无症状性蛋白尿,多数病人(70%~80%)有大量蛋白尿,表现为肾病综合征,MN潜伏期一般为几周至几个月,其间肾小球上皮下沉积物逐步形成,但尿蛋白排泄量增多尚未达到足以形成临床症状,引起病人注意的程度,80%的病人以水肿为首发症状,20%因蛋白尿就诊,特发性膜性肾病尿蛋白排出量通常为每天5~10g,亦可高达20g/d,多为非选择性蛋白尿,尿蛋白的量因每天蛋白质摄入,体位,活动量,肾血流动力学指标不同而波动很大,一般无肉眼血尿,50%的成人和大多数儿童出现镜下血尿,与许多急性感染后肾炎不同,本病初期多无高血压,但随着疾病发展30%~50%病人出现血压升高,早期肾功能多正常,起病数周至数月因肾小球滤过下降,间质病变等因素可逐渐出现肾功能不全及尿毒症,本病易合并肾静脉血栓形成,我国发生率可达40%,诱发因素包括血清白蛋白过低(<2.0~2.5g/dl),强力过度利尿,长期卧床等。
原发性膜性肾病的实验室检查主要有蛋白尿,低白蛋白血症,高脂血症和脂尿,通常血清C3,C4和其他补体成分水平正常且无循环免疫复合物,在MN活动期,尿中C5b-9颗明显升高,为排除继发病因,需要进行乙肝病毒,丙肝病毒,梅毒,狼疮性肾炎及其他结缔组织病和肿瘤指标等免疫学的检测。
MN患者起病隐匿,常表现为典型的肾病综合征,可伴有高血压或镜下血尿,肉眼血尿少见;蛋白尿选择性低,尿C3,C5b-9增高,血C3一般正常;病情常维持多年不变,部分可自然缓解,根据上述的临床特点,可对MN进行诊断,但最后的确诊尚须肾活检。
本病需与肾病综合征的其他病理类型及继发性MN如SLE等相鉴别,在MN中,近2/3为原发,其余1/3为继发,有许多抗原可以引起MN的发生,在狼疮性肾炎,膜增生性肾炎及IgA肾病中,除了有免疫复合物的沉积外还有大量的细胞增生;而原发MN基本上看不到细胞的增生,且肾移植后不易复发,儿童MN要高度怀疑和排除继发性肾小球疾病,特别是乙肝相关性肾炎和狼疮性肾炎,老年MN要警惕肿瘤的存在;有报道老年MN患者40%为恶性肿瘤所致,而在恶性肿瘤的成人患者中,约10%出现原发性肾病综合征的表现;有15%的实体瘤与MN相关,而1.5%的MN患者有恶性肿瘤的表现。