二尖瓣和主动脉瓣双病变的临床表现可因瓣膜病变的组合类型及其严重程度不同而有明显差异,主要取决于两个瓣膜中病变相对较重的瓣膜,有时较轻病变瓣膜的临床表现会被掩盖或减轻,两个瓣膜病变均以狭窄为主者则症状出现较早和明显,但病情进展较缓慢;而两个瓣膜病变均以关闭不全为主者,则临床体征明显,而症状出现相对较晚和轻,病情进展缓慢,但一旦发生心力衰竭,则症状加重较快,病情进展也明显加快,另外,急性瓣膜病变引起的临床表现要较慢性的明显,病情进展也快,总之,联合瓣膜病变与单瓣膜病变相比,症状出现较早,心脏一般较大,心房纤颤趋于提前发生。
1.主要症状
二尖瓣与主动脉瓣双病变引起的症状主要是肺循环淤血和高压,左心功能不全,以及外周动脉供血不全的表现,而右心功能不全的表现较少和出现较晚。
(1)气急,呼吸困难:是最常见的症状,发生率可达94%~100%,主要与肺静脉淤血和高压,肺间质水肿有关,多为劳力性呼吸困难,即活动或体力劳动后明显,随着病情进展逐渐加重,严重者可出现阵发性夜间呼吸困难,端坐呼吸等表现,此时往往提示已有明显的左心功能不全,一般以二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄者出现较早和明显,而以二尖瓣和主动脉瓣闭锁不全为主者,则出现较晚和较轻,只有在左心功能明显减退时才表现明显。
(2)心悸:为较常见的症状,发生率>50%,主要与心律失常和心脏搏血功能增强有关,前者如心房纤颤,频发室性期前收缩或心动过速等,常见于有二尖瓣明显狭窄者,后者常见于以主动脉瓣病变为主者,以活动或左侧卧位时感觉明显。
(3)咳嗽,咯血:咳嗽与肺静脉淤血刺激支气管引起的神经反射有关,多为干咳,常见于夜间或劳动后,若伴肺部感染可有咳痰,咯血主要是由于支气管黏膜下层静脉或内膜微血管等破裂所致,轻者痰中带血,重者可发生大咯血,出血量可达数百毫升,但一般能自行停止,极少发生出血性休克,另外,发生急性肺水肿时可有粉红色泡沫样痰,以存在二尖瓣明显狭窄者常见。
(4)疲劳,乏力和多汗:常见于以二尖瓣闭锁不全合并主动脉瓣病变为主者,发生率约为80%,多见于活动后,一般认为,疲劳,乏力主要与心排出量减少致四肢相对供血不足有关,若系细菌性心内膜炎引起的疲劳和乏力,还与进行性贫血有关,而多汗,尤以上半身为主,可能与自主神经功能紊乱有关。
(5)心绞痛:系冠状动脉供血不足,心肌氧供和氧耗失衡而致,主要见于以主动脉瓣严重狭窄或闭锁不全病人,其发生率前者约20%~60%,后者近50%,多于劳累,情绪激动后诱发,但也可在休息时发作,其性质与冠心病引起的心绞痛相似,但冠状动脉本身可无明显病变。
(6)眩晕和晕厥:主要见于以主动脉瓣狭窄为主者,发生率约30%,常在劳动后或体位突然改变时(如突然身体前倾弯曲或从蹲坐位立起)发作,轻者仅有眩晕感,重者可发生晕厥,可持续数分钟至数十分钟不等,其发生机制未甚明了,一般认为可能与周围血管扩张或阵发性严重心律失常,致脑循环供血不足有关,也可能与颈动脉窦过敏有关。
(7)猝死:这是最严重的症状之一,多见于严重主动脉瓣狭窄和(或)闭锁不全者,发生率前者约为20%~25%,后者约为10%,其原因可能与突发的致命性心律失常(如室颤,室速等)有关,多数病人在猝死前可有反复心绞痛或晕厥发作史,但也可作为首发症状。
(8)栓塞:以体循环栓塞多见,主要见于风湿性二尖瓣病变合并左房血栓者,以及感染性心内膜炎病人合并瓣膜赘生物者,左房血栓脱落主要引起脑栓塞,肢体偏瘫,发生率约16%~19%,细菌赘生物脱落可为单一部位或多部位,发生率约15%~30%,其中最常见的有脑栓塞,可引起偏瘫失语,脑膜炎或脑脓肿等,其次是重要内脏(如肺,肾)和四肢动脉等,还有眼底,指(趾)端,皮肤及黏膜内的小动脉或毛细血管等,从而产生相应的脏器功能异常,肢体疼痛或运动障碍,视力异常等表现。
(9)其他:无论是以二尖瓣病变为主还是以主动脉瓣病变为主,当病变发展到中,晚期,均可影响三尖瓣和右心的功能,从而出现右心功能不全和三尖瓣病变的症状,主要是体循环静脉系统(尤其是消化道)淤血的表现如食欲不振,腹胀,黄疸,下肢水肿等。
2.主要体征
典型二尖瓣和主动脉瓣双病变的体征基本上是单纯二尖瓣和主动脉瓣病变之体征的组合,但往往以其中病变较重的瓣膜所产生的体征为主,有时还会掩盖或减轻另一较轻病变瓣膜产生的体征。
(1)抬举性搏动:系心腔扩大,心室肥厚,心搏有力所致,多见于有明显二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣病变的病人,尤以左室肥大明显者常见,抬举性冲动以心尖部明显,也可弥散至整个心前区,男性较女性,体瘦者较肥胖者明显。
(2)心界扩大:除以合并重度二尖瓣狭窄病变为主者左室扩大不明显外,二尖瓣和主动脉瓣双病变大多有一定程度的左室扩大和肥厚,叩诊可发现心浊音界向左下扩大,尤以主动脉瓣闭锁不全合并二尖瓣闭锁不全者心界扩大最明显。
(3)心脏杂音,心音和心律改变:
①收缩期杂音和心音变化:主要由主动脉瓣狭窄和二尖瓣闭锁不全引起,典型的主动脉瓣狭窄的杂音为高调,响亮,呈喷射性的杂音,较粗糙,响度常在3~4级以上,以胸骨右缘第2肋间和胸骨左缘第3,4肋间最明显,多伴收缩期震颤,并向颈部传导,少数亦可沿胸骨左缘向下或心尖传导,主动脉瓣狭窄越严重,其杂音持续时间亦越长,有时可产生S2反常分裂,但同时合并明显的二尖瓣狭窄时,由于心排出量减少,主动脉瓣狭窄的杂音可变轻,持续时间变短,A2常因瓣膜增厚,钙化严重而减弱。
典型二尖瓣关闭不全的杂音常为全收缩期吹风样杂音,响度常在3或3级以上,位于心尖部,并向左腋下及左肩胛间部传导,S1常被杂音掩盖或减弱,P2常亢进,当合并明显主动脉瓣狭窄时,杂音可增强;而同时存在明显主动脉瓣闭锁不全时,由于左室肥大明显,心尖向左后顺时针转位,心尖部二尖瓣闭锁不全的杂音反而减弱。
②舒张期杂音和心音变化:主要由二尖瓣狭窄和主动脉瓣闭锁不全引起,典型的二尖瓣狭窄杂音为心尖部舒张中,晚期低调隆隆样杂音,杂音传导较局限,多为2~3级,其响度虽与二尖瓣狭窄严重程度有一定关系,但两者并不一定呈正比,S1常亢进,若瓣膜活动度尚好可产生开瓣音,P2亢进,但当同时存在明显主动脉瓣狭窄时,主动脉瓣狭窄的杂音可掩盖二尖瓣狭窄的杂音强度。
典型的主动脉瓣闭锁不全的杂音为舒张早中期泼水样递减型杂音,在胸骨左缘2~3肋间最清楚,响度一般在2~3级以上,若同时存在明显的二尖瓣狭窄时可使杂音强度减弱,杂音传导范围较广,常沿胸骨左缘向下传导,可达心尖部及左腋前线,有时整个心前区均可闻及,心音S1常减弱,主动脉瓣闭锁不全严重时A2也减弱或缺如。
③心律改变:存在心房纤颤时可出现心律绝对不齐,伴心音强弱不一,主要见于风湿性二尖瓣病变合并明显左房扩大者,此外,左室显著肥厚和扩大者,可伴有室性心律失常,常见者为多发性室性期前收缩。