1.疼痛是脊髓动静脉畸形患者最为常见的症状，本型亦然，胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状，亦可出现神经根性痛，其发生率占本组病例的40%～50%。
2.运动障碍 在脊髓硬膜动静脉畸形的患者中，有30%～40%伴有运动功能障碍，其通常为上运动神经元和与腰骶部脊髓相关的下运动神经元的混合性功能障碍，临床检查时可以发现臀肌和腓肠肌有萎缩征，且常合并下肢的反射亢进，体力劳动，长时间站立和各种俯身，弯腰，伸展或屈曲等姿势等均可加重症状，此主要是由于脊髓硬膜动静脉畸形引起交通静脉的压力升高，致使全身动脉压随之增高之故;也可以认为是站立时加重了静脉充血的缘故。
3. 感觉障碍约有1/3的患者可有感觉障碍，表现为感觉迟钝，皮肤过敏或其他异常，亦可出现触觉或位置觉的缺如。
4.其他症状 脊髓硬膜动静脉畸形患者亦可发生蛛网膜下隙出血，但较为少见，此外为静脉血栓形成所致的急性坏死性脊髓病，并可能导致突发性瘫痪(Foix Alajouanine综合征)，此可能是因静脉内血栓突然发生回流之故。
