本病缺乏特异的临床表现，大部分患者有急性或慢性胆囊炎的病史，表现为右上腹闷胀样不适伴有厌油，食欲不振等，个别患者因肿物过大或靠近胆总管而引起肝外胆道梗阻，造成梗阻性黄疸或胆管炎发作，类癌综合征的发生率较低，占7%左右。
