本病可发生于任何年龄，文献报道，从婴幼儿到90岁均有发病，但多数发生于20～30岁，国外报道女性多于男性，女性约占60%;而国内报道相反，男∶女为3∶1，有报道本病有一定区域性，举出土耳其发病较高为例证，疾病呈慢性渐进性发展，早期可无任何症状，于常规体检时发现，可能出现轻度干咳，胸闷症状，一般未加注意，随着病情的发展，渐渐出现胸闷，气短，活动后的呼吸困难，咳嗽加剧，伴有少量黏液性痰，咯血者少见，晚期症状加重，静息时呼吸困难，发绀均见明显，并可出现继发红细胞增多症;如继发肺部感染，则有发热，咳嗽加剧，脓痰，咯血等症状，早期体征常缺如，随着病情的进展，肺底呼吸音低，爆裂啰音均可出现，感染时听诊肺内可有啰音，经过几年，十几年或数十年后，逐渐发展为肺动脉高压，慢性肺心病和呼吸衰竭。
