患者多为成年人,男女发病几率相等,可以单发也可多发,邻近骨者可压迫骨出现压迹,其引起的骨骼畸形如脊柱侧凸,先天性胫腓假关节及肢体过度肥大,多发性神经纤维瘤病(neurofibromatosis)有很多皮肤结节,孤立的深部神经纤维瘤生长缓慢,由于不对称或压迫神经而被发现,生长于腓骨近端可压迫腓总神经而出现足下垂,很少疼痛,但转变为纤维肉瘤者并不少见。
神经纤维瘤可有3个良性分期,即迟发性,活跃性和侵袭性;但也可转变为肉瘤。