杂合子无临床症状,仅有轻度生物学异常,如血小板GPⅠb-Ⅸ复合物含量为正常人的一半,纯合子有中重度出血,婴儿出生后数天内即可发病,如皮肤紫癜,淤斑和鼻出血,严重者有内脏出血,关节出血,女性可有月经过多,手术后和拔牙后出血过多,本病的临床表现可以随着年龄的增长而逐渐减轻,同一家庭的不同患者出血症状的差异性也较大。