一侧性眼球突出是最常见的临床体征，恶性者眼球突出发展快，且较严重，因肿瘤多侵及肌锥之外，眼球常向一侧移位，肿瘤位于眶前部者，眶缘可扪及肿物，良性者质地较硬，恶性则较大，较软，不能推动，恶性者早期视力下降，眼睑及结膜水肿，眼球运动受限及复视，并有自发疼痛及触痛，眼底检查所见正常或视盘水肿，纤维组织细胞瘤临床表现，影像显示以及实验室检测均缺乏特异性，确实诊断往往依靠活检。
