IPF虽可见于各种年龄，但平均都在50岁以上。
1.症状
进行性加重的呼吸困难为最主要症状，占84%～100%，呼吸困难的进展速度常因人而异，一般进入呼吸功能不全，影响活动多在1～3年。
另一常见症状是刺激性干咳，常较为严重，伴有肺部感染时可有发热咳黏痰，脓痰等，常伴有乏力，畏食，消瘦等，有时也出现关节痛。
2.体征
两侧胸腔对称性缩小，胸部扁平，膈肌上抬，多数病人中下肺部可听到连续，高调的爆裂音(Velcro啰音)，杵状指，趾出现较早，晚期出现缺氧和发绀，氧疗对缺氧的改善并不明显，病人有侧卧或仰卧位较坐立或直立时舒适及呼吸困难减轻的特点，与慢阻肺引起的缺氧显然不同。
由于IPF的症状与体征均无特征性，在诊断此病时，和其他肺间质的鉴别诊断既重要，但又比较困难，病史的详细询问十分重要，如职业史，有无从事相关职业如石棉接触史等，生活史，如饲养家禽过敏史，导致外源性过敏性肺泡炎史，再如本病的临床特点如突出的呼吸困难，杵状指，Velcro啰音等，以及影像学，肺功能检查异常所见可初步诊断，在病情允许下，进行TBLB和BAL检查，多数患者可获得诊断。
有学者认为根据以下4项即可做出最大可能性诊断：
①进行性加重呼吸困难的临床症状;
②X线胸片有典型的IPF的肺弥漫性阴影，加上高分辨力CT证实更有价值;
③以限制性通气功能障碍为主，其中尤以弥散功能的下降有价值，其值常下降30%～50%;
④未发现任何其他致病原因。
