患者通常为中年人，本瘤可发生于身体任何部位，但多发于躯干及四肢，特别是近侧部，其分布在腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部及颈区及面部，掌跖不受累，10%～20%病人诉发病前曾有创伤史，病程缓慢进行性，开始为皮肤一硬性斑块，肤色褐或暗红色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红，暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃，少数瘤体见有点状色素，被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。
随着肿瘤增大而疼痛明显，不经治疗由于严重疼痛，挛缩和久病亏损，可使患者一般健康衰竭，本病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。
