起病往往急骤,典型病例有发热,乏力,虚弱,少数起病较缓慢,有肌肉和关节痛前驱症状,以后迅速出现其他症状,亦有以胸膜炎,雷诺现象,妇女阴道流血为最初主诉,HIV感染者1/2病人无症状,患者发热占75%,神经系统症状占40%,头痛占61%,典型的临床表现主要有下列特点。
1.血小板减少引起出血
以皮肤黏膜为主,表现为瘀点,瘀斑或紫癜,鼻出血,视网膜出血,生殖泌尿道和胃肠出血,严重者颅内出血,主要是因为微血管内血栓形成过程中消耗了大量的血小板所致。
2.微血管病性溶血性贫血
主要是因血流经过病变血管时(特别是小动脉),红细胞受到机械性损伤及破坏而引起不同程度的贫血,正常红细胞用51Cr标记后在TTP患者循环内半寿期仅3天(正常25~26天),约1/2的病例出现黄疸,间接胆红素升高,20%有肝脾大,少数情况下有雷诺现象。
3.神经精神症状
其严重程度决定本病的预后,有人报告168例中有151例出现神经系统症状,占90%,其症状特点为变化不定,初期为一过性,50%可改善,可反复发作,患者可有不同程度的意识紊乱,30%有头痛和(或)失语,说话不清,眩晕,惊厥,痉挛,感觉异常,视力障碍,知觉障碍,定向障碍,精神错乱,谵妄,嗜睡,昏迷,脑神经麻痹,45%有轻瘫,有时有偏瘫,可于数小时内恢复。
4.肾脏症状
表现为蛋白尿,镜下血尿和管型尿,但肉眼血尿不常见,40%~80%有轻度氮质血症,肌酐清除率下降,这与肾脏血管广泛受累有关,重者可发生急性肾衰。
5.发热
不同病期均可发热,常达38~40.5℃,其原因不明,可能与下列因素有关:
(1)继发感染,但血培养结果阴性。
(2)下丘脑体温调节功能紊乱。
(3)组织坏死。
(4)溶血产物的释放。
(5)抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损,并释放出内源性致热源。
6.其他
心肌多灶性出血性坏死,心肌有微血栓形成,并可发生心衰或猝死,心电图示复极异常或各种心律失常,亦有报告出现肺功能不全,有的出现腹痛,肝脾大,少数有淋巴结轻度肿大,各种类型的皮疹,恶性高血压,皮肤和皮下组织有广泛性坏死,动脉周围炎以及无丙种球蛋白血症等。