多呈缓慢起病，神经系统损害症状的轻重与结节性肉芽肿是否活动，病变部位和范围有关。
1.脑部损害：神经系统结节病主要累及脑膜，脑膜旁，脑实质，下丘脑及垂体等，脑膜损害者，以慢性脑膜炎表现为主，患者表现有头痛，呕吐，颈项强直或伴癫痫发作，颅底蛛网膜受累者，可有多数脑神经损害，脑膜受累者常伴有下丘脑，垂体的损害，可有尿崩症，自主神经功能紊乱及血泌乳素水平异常等表现，脑实质的损害也比较常见，以脑室周围及室管膜受累为主，表现为单个或多个结节性肉芽肿，患者常有头痛，呕吐，视盘水肿，偏瘫，偏盲，失语，多发性肉芽肿损害可引起痴呆，室管膜受累常出现脑积水，以颅内肿瘤的形式发病者较少，可表现类似于脑膜瘤和胶质瘤，也可有脑干，小脑的损害，神经系统结节病患者出现卒中样表现十分罕见，少数报道有TIA发作，完全性缺血性卒中及血管炎性颅内出血的表现，许多尸解后发现本病患者存在脑血管的肉芽肿性血管炎，临床却没有卒中的表现，相反地表现为缓慢进行性的弥漫性脑病，如头痛，意识障碍，癫痫，痴呆等。
2.脊髓损害：较少见，神经系统结节病的脊髓损害多呈亚急性或慢性病变，以局部肉芽肿浸润及局部占位表现为多见，临床表现为腰痛，腿痛，无力，感觉减退或缺失，截瘫，大小便障碍等，脊髓MRI对脊髓损害的诊断具有较高价值。
3.周围神经损害：在神经系统结节病患者中，脊神经受累最常见，高达6%～18%，可在无全身结节病表现的情况下出现，临床呈急性，亚急性或反复发作性，可表现为单神经炎，多发性神经根病变(polyradiculopathy)，Guillain-Barre综合征，对称性多发性神经病(symmetric polyneuropathy)等，脑神经损害以面神经受损多见，可表现为周围性面瘫，听力障碍，视力障碍及眼球运动障碍等。
4.肌肉系统损害：有报道本病肌肉损害的特征是肉芽肿性多发性肌炎的征象，临床可无症状，或表现为肌肉无力，肌萎缩，肌痛，肌肉结节存在，以躯干肌，肢体近端肌肉损害为主，肌电图检查有助于发现肌肉损害的亚临床证据。
