迄今为止所报道的病例全部为女性,Pye等最初报道的6例年龄为78~90岁,均为高龄,以后报道的虽有92岁,91岁的高龄,但日本报道的年龄较小,一般为30多岁到40多岁,最年轻的仅15岁。
皮损为局限于头皮的脓疱,糜烂,结痂和瘢痕性秃发性斑片,多为1~2处,直径可达数厘米到十几厘米,呈圆形或不规则形,境界清楚,以头顶部为最常见,其次为侧头部或前头部,脓疱为浅表性,多发性,疱壁松弛,约半粒米大,可散在,亦可融合,反复出现,糜烂面上盖有黄褐色至暗褐色痂,病变处头发脱落,皮损进展缓慢,病期短的为数个月,长的可达5年或更久。可发生鳞癌。