外阴恶性神经鞘瘤表现为逐渐生长的块状物,快速生长常伴有疼痛,不能行走,肿块硬且有触痛,大小2.5~12cm,大多发生于大阴唇,亦有见于小阴唇,阴阜,阴蒂和肛周,位于大阴唇者常有衣物刺激痛,位于小阴唇的有性交痛,而位于肛周的常伴排便痛,偶伴排尿困难,食欲减退和体重下降。