外阴神经纤维瘤一般无症状，生长缓慢，很少恶变，但妊娠时此瘤可明显增大，瘤体较大时有时出现坠痛不适，可发生于任何组织内，常发生于阴唇，单发，瘤体较小，质软，常带蒂，表面见色素沉着，瘤体显著凸出于皮肤表面，形成球形或有蒂的疝囊样肿块，可用指尖将瘤压入皮内，肿瘤有明显的弹性，皮肤上见咖啡斑，大小不等，从米粒大小至巨大悬垂瘤体，数目多或散发，有学者认为，直径超过1.5cm咖啡斑有6处以上可诊断多发性神经纤维瘤。
1.孤立性神经纤维瘤(solitaryneurofibroma) ：直径在1cm左右，不伴有多系统病变。
2.局限性神经纤维瘤(localizedneurofibroma)：本病的特征是多个孤立的神经纤维瘤聚集在一起。
本病主要是幼年发病，有家族史，咖啡斑，柔软赘瘤以及其他系统损害等特点，必要时结合病理检查，一般诊断不难。
