1.年龄:儿童到老年均可发病,多见于16~30岁(75%~95.4%)无种族差异,小儿病例较为多见,男性明显多于女性,为3∶1~10∶1。
一般表现:常有疲乏,无力,体重下降等一般性衰竭症状,绝大多数病人有贫血,表现面色苍白,眩晕,气促等。
2.起病可能和感染有关 尤其是病毒感染,Wilson报道32例,44%有先驱上呼吸道感染,17%有类流感症状,病毒感染或其他因素,如何使机体产生对肺及小球基底膜的共同抗体尚不清楚。
3.肺部:肺部表现:约2/3病人肺出血于肾炎之前,由咯血到出现肾病变的时间长短不一,数天至数年不等,平均3个月左右,临床上以咯血为最早症状,血痰者占82%~86%,一般为间断小量咯血,色鲜红,少数病例可出现大量甚或致命的肺出血,患者多伴气促及咳嗽症状,有时有胸痛及发热,10%~30%患者以上呼吸道感染症状为起始症状,肺脏叩诊呈浊音,听诊可闻湿性啰音,起病急,发热,咳嗽,咳痰,咯血,呼吸困难,甚至发生呼吸功能衰竭,咯血的程度可由血痰到较大量的咯血。
4.肾脏:蛋白尿在起病早期多不明显,但病程中始终存在,甚或出现肾病综合征的所见,以血尿为主要表现者占80%~90%,镜下血尿及管型均可见到,出现肉眼血尿,肾功能障碍发展迅速,约81%病例于1年内发展为肾功能衰竭,平均约3个半月即须透析维持肾功能,血尿素氮升高,血清补体下降较多见,此外尚有尿少,头痛,高血压,水肿等。
5.其他:抗基底膜抗体结合于脉络膜,眼,耳,偶可出现相应表现,据统计约10%病人可有眼底异常改变,苍白,肝脾肿大,心脏扩大,皮肤紫癜,便血,白细胞升高以中性多核白细胞最明显,本病征的贫血和肺部表现极似肺含铁血黄素沉着症。