得了小儿溶血尿毒综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿溶血尿毒综合征
疾病常识
诊断方法
治疗方案
小儿溶血尿毒综合征症状 常见症状 乏力 腹泻 食欲不振 腹痛 血小板减少 黏液便 氮质血症 血尿 心律失常 出血倾向

临床表现典型者常有前驱症状,以胃肠道表现为主,多有腹痛腹泻和呕吐,可有发热,嗜睡乏力食欲不振等非特异性表现,腹痛严重者伴腹肌紧张,酷似急腹症;腹泻可为水样便,多见血便和黏液便,此期多持续数天至1周,偶有达2个月者。

前驱期后经数天无症状期进入急性期,出现溶血性贫血,急性肾功能衰竭血小板减少,患儿明显苍白,临床所见黄疸不显著或仅面部呈柠檬黄色,初期可屡有溶血危象发生,于数小时内血色素下降30~50g/L;急性肾功能减退临床表现轻重不一,轻者仅短暂尿量减少,肾功能轻度减退,但多数患儿呈少尿性急性肾功能衰竭,少尿可持续达2周甚至2周以上,同时有氮质血症代谢性酸中毒高血钾等其他急性肾功能衰竭的表现,并可由于贫血,高血容量和电解质紊乱等引发充血心力衰竭;血小板减少致出血倾向,以消化道出血为主,可见皮肤瘀斑,偶见硬脑膜下或视网膜出血

由于HUS存在广泛的微血管血栓形成,可导致多系统损害,除胃肠道和肾脏外,尤以中枢神经系统受累多见,是最常见的死因,神经系统症状表现有激惹,嗜睡,焦虑,紧张,幻觉,定向障碍,惊厥昏迷,部分留有神经系统后遗症,如学习困难,行为异常,严重者可见智力低下或癫痫,心血管系统受损表现为高血压,心律失常和心功能不全;胰腺受损者可出现暂时性或永久性胰腺内分泌机能不全;可有短暂的肝损害,偶见胆汁淤积性黄疸;肺,肌肉,皮肤及视网膜损害少见。

若有:

①少尿大于14天;

无尿大于7天;

③肾外器质性损害,则考虑为严重病例,与志贺菌感染相关的HUS病人,病情严重,在胃肠炎和这个综合征之间没有间隔时间,而且经常有DIC,预后不良,病死率高。

1.D+HUS临床特点 发病以婴幼儿最为多见,阿根廷报道发病年龄<2岁占90%,性别无明显差异,夏季多见且有小流行。

(1)前驱期:D+HUS患儿均以腹泻,呕吐,腹痛起病,可有水样或血水样便,前驱期一般为4天左右,经过1~5天(也可达数周)无症状期而进入急性期。

(2)急性期:常以呕吐,腹泻,无力低热起病,继之出现苍白,黄疸,皮下瘀斑,少尿,少数有抽搐,60%病人少尿持续1周左右,无尿有半数病人持续3天左右,重症病人进入无尿性肾功能衰竭,半数以上病人伴高血压,1/3患儿有中枢神经系统受累,包括运动,肌肉张力改变,共济失调,抽搐,偏瘫等,3%~5%出现脑水肿及昏迷,也是急性期最常见的死亡原因之一,40%病人可伴肝,胰损害,其他如心,肺,肌肉,皮肤及视网膜均可受累,但较为少见。

Siegler等累积20年对D+HUS临床经验,给严重病例定义为:年龄<2岁,前驱期即出现无尿,无尿持续7天以上,少尿大于14天,白细胞计数高于20×109/L及伴有肾外损害者(肾外损害约占25%,主要指神经系统受损如抽风,昏迷等)。

Caletti等对30例有持续蛋白尿,高血压及肾功能减退的D+HUS患儿,进行平均11.2年的追踪,并进行了肾活检,结果指出:17例为局灶性节段性肾小球硬化伴透明样变,9例为弥漫系膜增殖性肾炎,2例为弥漫性肾小球硬化,2例为轻微病变。

2.继发性HUS 本病在儿童中少见,最常见感染为链球菌肺炎或败血症,其次为β-溶血性链球菌,支原体感染等,无季节差异,前驱症状最常见为上呼吸道感染,呕吐,发热,贫血,尿道感染,惊厥等。

临床表现除HUS三联征外,高血压突出,神经系统损害严重,ESRD多见,且复发率高,病理改变与D+HUS主要区别为小动脉病变突出,血管内皮细胞增生及系膜细胞增生均较D+HUS显著,对D-HUS复发病例肾活检发现,肾小球小动脉内皮细胞及肌层细胞增殖,类似高血压改变。

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