1.起病常隐袭。
2.皮肤，黏膜：开始皮肤病变见于双侧手指，面部，后向躯干蔓延，经历水肿期(皮肤变厚，紧张，苍白和皮温降低)，硬化期(皮肤增厚，变硬如皮革，呈蜡样光泽，面部呈假面具状，皱纹消失和张口困难)，最后萎缩期(皮肤光滑而细薄如羊皮纸紧贴于皮下骨面)，黏膜(如口腔，阴道黏膜)可硬化，萎缩。
3.雷诺现象：约为70%患者的首发症状，有时为硬皮病早期惟一表现，是该病的典型症状之一。
4.关节和肌肉：关节炎或关节痛，以手指关节常见，指端可因缺血而造成指垫丧失，指骨溶解，吸收而缩短，肌肉无力和萎缩。
5.消化系统：食管受累而引起吞咽困难，反流性食道炎，吸收不良综合征，胃肠道受累则有腹痛、腹泻、便秘等。等。
6.肺脏：间质性肺炎，纤维化，通气，肺功能不全，换气功能受损。
7.心脏：心脏增大，心力衰竭，心包炎，心律失常和肺动脉高压等是死亡重要原因之一。
8.肾脏：约17%受累，蛋白尿，血尿，有时出现硬皮病危象(急进性高血压，进行性肾功能衰竭)是重要死因之一。
9.其他：发热，多发性神经炎等。
10.分型
(1)局限型：病变限于皮肤，预后较好，此型有一组特殊临床表现，称为CREST综合征(皮下钙化，雷诺征，食管运动功能障碍，硬指和毛细血管扩张)。
(2)弥漫型：皮损累及全身，进展快，内脏器官受累。
(3)重叠型：局限或弥漫型伴有另一种结缔组织病。
