肿瘤为深在性无痛性软组织肿块，大小数厘米，常见部位为四肢皮肤(少见)，皮下组织和筋膜，肌肉，临床上类似脂肪瘤可向下面组织侵犯，除皮下组织和肌肉外，亦可侵及硬膜外，脊柱旁和骨盆腹膜后腔，皮肤损害呈红色，硬结性大斑块或结节，一般来说，局限于皮肤，皮下组织的小而浅表的肿瘤预后较好，大而深的肿瘤预后较差，死亡率为50%，常由于肺部转移所致。
