脂肪肉瘤成年人多见，偶见于青少年，主要临床表现是单侧眼球突出，发展较快，根据原发部位可出现不同的症状，位于眶尖的肿瘤早期即压迫视神经，引起视力下降，眼底检查可见视盘水肿或萎缩，肿瘤快速增长可致眼球运动障碍，眼球轴性突出或伴有移位，原发于眶前部的肿瘤，可于眶周触及肿块，质软，光滑可移动。
眼眶脂肪肉瘤的影像学具有一定特征性，B型超声检查病变形状不规则，边界清楚，内回声较弱，由于肿瘤生长迅速多有坏死腔，使回声像在弱回声的基础上又表现有透声腔。CDI可显示彩色血流。由于瘤体内的坏死腔，纤维血管组织的存在。脂肪组织显示为负CT值，而纤维血管组织，液化腔可显示为正CT值，因此在CT显像上表现为密度的不均匀，并可见骨破坏。MRI显像在T1WI和T2WI均有高信号区。
