最常见的临床表现为容易烦躁和出现局部肿物，开始肿物可有压痛，但局部温度不高，也不发红，发病之初每有发热，血沉增快，血清碱性磷酸酶升高和贫血，典型X线所见为骨膜下大量新生骨，病骨变粗，主要症状有三：
1.一般表现： 可有苍白，贫血，有精神症状烦躁不安，局部淋巴结不增大。
2.深层软组织肿胀：变硬和压痛 病变可为多发或单发，在同一病儿，受累各骨的病变程度可表现轻重不一，肿胀出现于X线片显示病变之前，消退也较X线片上病变消失为早，局部不红不热，从不化脓，但可无故复发，在原处或在另一部位。
3.骨皮层肥厚： 见于长管状骨和扁平骨，如下颌骨，肩胛骨，额骨，颞骨和肋骨。
此外，可有假性瘫痪及胸膜炎等症状，多数病儿可在发病后6～9个月内自愈，个别病例也可反复发作直至儿童时期。
