左上腹部疼痛及肿块是最常见的症状，部分病人伴有低热，食欲减退，恶心，呕吐，贫血，体重减轻或乏力，少数患者可表现为胸腔积液，呼吸困难，急腹症等，体格检查可见脾脏明显增大，而浅表淋巴结多无异常，肿大的脾脏多失去原来形状，常呈不规则形，边缘钝，脾切迹多摸不清，有时脾表面可触及硬性结节，有触痛，此种脾肿大的特点有利于和门脉高压的淤血性脾大相鉴别，也是其与一般脾大性疾病的显著区别。
