常见症状有进行性增大的非固定性肿块，一般为单侧无痛性的，有时可出现局部疼痛，颈部淋巴结肿大或面神经麻痹，一些罕见的病例可同时出现下颌下腺的侵犯，也可出现病变侵犯皮肤或深部组织，并可同时共存一些自身免疫病，如Sjögren综合征或类风湿性关节炎等，由于本病多为低度恶性淋巴瘤，故就诊时病变多局限(Ⅰ～Ⅱ期)，但晚期可发生组织学类型的转换(转换为高度)而播散。
