发病可以呈急性或隐匿起病。急性感染可为其前驱表现或发病的诱因。成人与儿童症状类似，但儿童发病往往很急，而成人多为隐匿发病。早期症状通常为近端肌无力或皮疹。(在包涵体肌炎，远端肌也累及甚至比近端肌更重)。肌肉触痛和疼痛明显少于肌无力。皮疹，多关节痛，雷诺现象，吞咽困难，肺部疾病及全身不适，发热，乏力，体重下降等均可出现。
肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上。它能破坏50%肌纤维，从而引起肌无力(肌无力说明进展性肌炎)。病人将上肢举过肩部，上台阶及从坐位站起时感到困难，由于骨盆带和肩带肌群无力，病人需要坐轮椅或卧床不起。颈屈肌可严重受累，不能从枕头上将头抬起。喉部肌肉无力是造成发音困难的原因。胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全。咽，食管上端横纹肌受累引起吞咽困难和反流。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张，同进行性系统性硬化症所见难以区别。手，足，面部等肌肉一般不受累。肢体挛缩可发生在疾病后期的慢性阶段。
皮疹一般发生于皮肌炎，多为微暗的红斑，伴淡紫色的眶周水肿为本病的特征性皮肤改变。皮损稍稍高出皮肤，表面光滑或有鳞屑，可发生在额，颈三角区，肩，胸，背，前臂，小腿，肘，内踝以及近端指间关节附近的背面。甲床及甲缘充血。一种伴皮肤裂开的特征性的脱屑性皮炎往往可累及手指桡侧。皮肤损害常可完全消退，但亦可残留带褐色的色素沉着，萎缩，瘢痕或白斑。皮肤钙化也可发生，特别是儿童。其分布与进行性系统性硬化症类似，但趋于更加广泛(普遍性钙质沉着)，尤其是那些未经治疗或治疗不充分的病人。
约30%多肌炎和皮肤炎病人常发生多关节痛，伴有关节肿胀，关节渗液以及非致畸性关节炎等其他表现，这些风湿性病痛一般都很轻微，更多地发生在J o -1抗体阳性人群中。多肌炎与其他结缔组织病同时存在的患者，雷诺现象的发生率特别高。
