1.呼吸困难缓慢进展的呼吸困难是LAM的主要症状。
2.反复自发性气胸，可表现为单侧和双侧，有文献报道，约95%的患者以自发性气胸为首发症状。
3.干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出，痰中带血和喘鸣。
4.肺外症状有乳糜尿，乳糜心包积液，乳糜腹水。
5.其它：有些患者中可发现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤，肺功能改变：常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。
