主要临床表现为：有长期慢性胆囊炎病史，当发生癌肿后病情突然恶化，右上腹持续性隐痛，食欲不振，恶心或伴呕吐，晚期可出现黄疸，且进行性加深，伴有发热、腹水等症状。因为慢性胆囊炎反复发作时，胆囊内的结石长期刺激胆囊，久之使正常胆囊组织细胞发生变性，变性后的组织容易发生癌变。所以主张患有慢性胆囊炎伴结石并且反复发作者，应尽早手术切除胆囊，以免后患无穷。
黄疸呈进行性加重或呈间歇性，痛及疼痛的性质，部位与饮食的有关，有发热、寒战、恶心、呕吐、厌油、食欲下降、消瘦、腹泻、大便灰白色改变，有尿色改变及皮肤瘙痒等症状。体检 巩膜及皮肤黄疸，骨上淋巴结有肿大，腹部有压痛，肝脏压痛，胆囊肿大及压痛，脾脏肿大，腹水征及腹部肿块，必要时行肛指检查。
