1.搏动性突眼
突出度为4～24mm，平均8～10mm，并可见到与脉搏同步的搏动，触摸眼球可感到搏动和“猫喘”样震颤，多发生于CCF的同侧，有时为双侧，少数无眼球突出，极少数仅见于对侧。
2.颅内血管杂音
为最常见且首发的症状，常为突然头痛后闻及连续的机器轰鸣样杂音，有与脉搏一致的增强，听诊时可于眼眶、乳突、颞部、额部、颈部甚至整个头部听到连续的吹风样血管杂音，压迫同侧颈动脉可使杂音消失或减弱。
3.眼结膜充血和水肿
可见眶部、内眦部、眼结膜、视网膜甚至面部、额部都发生静脉怒张、结膜充血甚至出血，可引起暴露性角膜炎。
4.眼球运动障碍
第Ⅲ～Ⅴ脑神经受到扩张海绵窦的牵拉压迫和缺血引起眼球运动障碍伴复视，以外展神经受累最常见；还可因三叉神经第一、二支受压而出现角膜和面部感觉障碍。
5.进行性视力障碍
80%的CCF患者有视力减退，约一半有视力严重受损甚至失明，主要原因为眼球缺血；如果眼压超过40mmHg应考虑紧急手术闭塞瘘口以防止永久性失明，如不能急诊手术则应采取外眦切开术、口服β-肾上腺能受体阻滞剂（乙酰唑胺）或静点甘露醇等辅助措施以保护视力。
6.头痛
常见于患病早期，多局限于眼眶和颞部，与局部的和脑膜的血管极度扩张或三叉神经第一、二支受到扩张的海绵窦牵拉有关。
7.颅内出血和鼻出血
少量鼻出血多为鼻腔黏膜的血管扩张破裂所致，大量鼻出血多为蝶窦壁骨折、海绵窦段颈内动脉形成假性动脉瘤突入窦内造成破裂所致，需紧急手术闭塞瘘口；颅内静脉压过高者可导致硬膜下、蛛网膜下腔和（或）脑实质内出血，需急症手术。
8.神经功能障碍
颈内动脉盗血和颅内静脉淤血可引起颅内压增高、精神障碍、癫痫、偏瘫、失语等，少数向椎管内静脉引流者还可引起脊髓功能障碍。
