本畸形无明显的血流动力影响，但其形成的动脉环如较窄，加上动脉韧带又可将肺动脉紧拉，则可压迫气管和食管而引起呼吸窘迫、呼吸道感染和吞咽困难等症状。主要为法洛氏四联症和完全性大动脉转位。
双主动脉弓的患儿症状可较严重，临床上表现为吸气性喘鸣，吞咽困难，长期咳嗽，头后仰，喜取角弓反张体味，常有肺炎，偶有屏气及紫绀发作。
胸片显示单侧或双侧肺野过度充气，是由于气管或支气管主干部分梗阻所致，食管钡剂检查，在前后位上可见食管两侧(也可以右侧为主)的锯齿状切迹，且右侧的压迹更深，在侧位和左前斜位胸片中可见一后位的较大锯齿状切迹，则是食管后主动脉弓的特征。
